Miért olyan nehezen kezelhető az ALS? – Fernando Vieira
-
0:07 - 0:121963-ban egy Stephen Hawking nevű
21 éves fizikusnál -
0:12 - 0:15egy ritka neuromotoros
rendellenességet diagnosztizáltak: -
0:15 - 0:20az amiotrófiás laterálszklerózist,
vagyis az ALS-t. -
0:20 - 0:22Fokozatosan elveszítette a járóképességet,
-
0:22 - 0:23nem tudta használni a kezét,
-
0:23 - 0:25nem tudta mozgatni az arcizmait,
-
0:25 - 0:27végül már nyelni sem tudott.
-
0:27 - 0:30Viszont mindvégig megőrizte
hihetetlen intellektusát, -
0:30 - 0:32és az utána következő 50 év során
-
0:32 - 0:37Hawking a történelem egyik legkiválóbb
és legismertebb fizikusává vált. -
0:37 - 0:39Állapota azonban egyre romlott,
-
0:39 - 0:44és 2018-ban, 76 éves korában elhunyt.
-
0:44 - 0:46Évtizedekkel a diagnózisa után
-
0:46 - 0:49az ALS még mindig
az egyik legösszetettebb, -
0:49 - 0:50legrejtélyesebb,
-
0:50 - 0:54és legpusztítóbb betegségnek számít.
-
0:54 - 0:58Az ALS – más néven motoneuron-betegség,
vagy Lou Gehrig-betegség – -
0:58 - 1:03évente világszerte 100 ezerből
két embert érint. -
1:03 - 1:05Az ALS-betegség során
-
1:05 - 1:07a mozgató idegsejtek,
-
1:07 - 1:11vagyis azok a sejtek, amelyek a test
akaratlagos izommozgásait kontrollálják, -
1:11 - 1:13elveszítik működőképességüket
és elpusztulnak. -
1:13 - 1:17Nem tudni, miért
és hogyan pusztulnak el, -
1:17 - 1:20és részben ez is az oka,
hogy az ALS gyógyíthatatlan. -
1:20 - 1:22Az esetek 90 százalékában
-
1:22 - 1:27a betegség hirtelen lép fel,
minden nyilvánvaló ok nélkül. -
1:27 - 1:29A maradék 10 százalékot
örökletes tényezők okozzák, -
1:29 - 1:35az ALS-es anya vagy apa
adja át a mutáns gént gyermekének. -
1:35 - 1:39A tünetek jellemzően 40 éves
kor fölött jelennek meg. -
1:39 - 1:44De ritka esetekben, mint Hawkingnál is,
az ALS már fiatalabb korban is felléphet. -
1:44 - 1:50Hawking esete orvostudományi csoda,
mivel ilyen sokáig élt a betegséggel. -
1:50 - 1:55A legtöbben a diagnózis utáni
2-5 éven belül -
1:55 - 2:00az ALS-okozta légzési
nehézségek miatt meghalnak. -
2:00 - 2:04Hawkingnak – a többi ALS-beteghez
hasonlóan – megmaradtak tanulási, -
2:04 - 2:05gondolkodási
-
2:05 - 2:08és érzékszervi észlelési képességei.
-
2:08 - 2:12A legtöbb ALS-beteg nem tapasztal
gondolkodási zavart. -
2:12 - 2:15Mivel az ALS sok embert érint –
-
2:15 - 2:18világszerte évente 120 ezret –,
-
2:18 - 2:22gyógyítása az orvostudomány
egyik legfontosabb kihívásává vált. -
2:24 - 2:26Bár sok a szürke folt, mégis tudjuk,
-
2:26 - 2:31milyen hatással van az ALS
a neuromuszkuláris rendszerre. -
2:31 - 2:36Az ALS két idegsejttípust támad meg:
a felső és az alsó mozgató idegsejteket. -
2:36 - 2:37Az egészséges szervezetben
-
2:37 - 2:41az agykéregben található
felső mozgató idegsejtek -
2:41 - 2:43továbbítják az agyból
érkező ingereket -
2:43 - 2:46a gerincvelőben elhelyezkedő
alsó mozgató idegsejteknek. -
2:46 - 2:50Ezek aztán átadják a jelzéseket
az izomrostoknak, -
2:50 - 2:53amelyek válaszként
összehúzódnak vagy ellazulnak, -
2:53 - 2:55ami mozgást eredményez.
-
2:55 - 2:57Minden egyes akaratlagos mozgásunk
-
2:57 - 3:01ezen az úton keletkezik.
-
3:01 - 3:04ALS-betegeknél azonban
a mozgató idegsejtek leépülnek, -
3:04 - 3:07nem tudják a jelzéseket továbbítani,
-
3:07 - 3:11és ez zavart okoz
az ingerületátvivő rendszerben. -
3:11 - 3:14Rendszeres ingerlés hiányában
az izmok elsorvadnak. -
3:14 - 3:17Az ALS legnagyobb rejtélye az,
-
3:17 - 3:20hogy vajon mitől kezdenek el
leépülni az idegsejtek. -
3:20 - 3:25Örökléses eseteknél a gyermekek
a szülők mutáns génjeit öröklik. -
3:25 - 3:28De még ilyenkor is több génről van szó,
-
3:28 - 3:31amelyek többféle hatással lehetnek
a mozgató idegsejtekre, -
3:31 - 3:34és ez megnehezíti a kiváltó ok
pontos meghatározását. -
3:34 - 3:39Nem örökléses eseteknél
még több a lehetséges ok: -
3:39 - 3:40mérgező anyagok,
-
3:40 - 3:40vírusok,
-
3:40 - 3:41életmód,
-
3:41 - 3:45vagy egyéb környezeti
hatások is kiválthatják. -
3:45 - 3:49A lehetséges okok nagy száma miatt
nem létezik olyan teszt, -
3:49 - 3:53amelynek segítségével eldönthető lenne,
hogy valaki megbetegedett-e. -
3:53 - 3:57Ennek ellenére több elmélet létezik
az ALS okaival kapcsolatban. -
3:57 - 4:02Az egyik szerint bizonyos fehérjék
a mozgató neuronok belsejében -
4:02 - 4:04nem szabályosan csavarodnak,
-
4:04 - 4:06hanem csomókat képeznek.
-
4:06 - 4:10A hibás fehérjék a csomókkal együtt
átterjedhetnek egyik sejtről a másikra, -
4:10 - 4:12és ez a sejtekben lejátszódó folyamatok
-
4:12 - 4:16– pl. az életfontosságú energia-
illetve fehérjetermelés – -
4:16 - 4:18zavarához vezethet.
-
4:18 - 4:21Azt is tudjuk, hogy a mozgató idegsejteken
és az izomrostokon kívül -
4:21 - 4:24más sejteket is befolyásolhat az ALS.
-
4:24 - 4:29Az ALS-betegek agyában és gerincvelőjében
gyakori a gyulladás. -
4:29 - 4:34A mozgató idegsejtek pusztulását
hibás immunsejtek is okozhatják. -
4:34 - 4:38Az ALS továbbá olyan sejtek
viselkedését is megváltoztathatja, -
4:38 - 4:41amelyek az idegsejteket támogatják.
-
4:41 - 4:44Ezek a tényezők rávilágítanak
az ALS komplex karakterére, -
4:44 - 4:48de egyben segíthetnek is
megérteni annak mechanizmusát, -
4:48 - 4:50hozzájárulhatnak új
gyógymódok kifejlesztéséhez. -
4:50 - 4:54Bár csak lépésenként,
de folyamatosan haladunk előre. -
4:54 - 4:56Jelenleg új gyógyszerekkel kísérletezünk,
-
4:56 - 4:59őssejt-terápiával, ami
a hibás sejteket rendbe hozza, -
4:59 - 5:04valamint génterápiával, ami
a betegség előrehaladását lassítja. -
5:04 - 5:06Ahogy tudásunk fegyvertára növekszik,
-
5:06 - 5:09kíváncsian várjuk
a legfrissebb felfedezéseket, -
5:09 - 5:11amelyek megváltoztathatják
az ALS-betegek jövőjét.
- Title:
- Miért olyan nehezen kezelhető az ALS? – Fernando Vieira
- Description:
-
Teljes előadás: https://ed.ted.com/lessons/why-is-it-so-hard-to-cure-als-fernando-vieira
Az amiotrófiás laterálszklerózis (ALS), más néven motoneuronos betegség vagy Lou Gehrig-betegség világszerte évente 100 ezerből két embert érint. Az ALS-betegek mozgató idegsejtjei – amelyek testünk akaratlagos mozgásait irányítják – fokozatosan leépülnek és elpusztulnak. Fernando G. Vieira megosztja velünk, mit tudunk eddig (és mit nem) az ALS-ről.
Lecke: Fernando G. Vieira
Animáció: Artrake Studio - Video Language:
- English
- Team:
- closed TED
- Project:
- TED-Ed
- Duration:
- 05:22
Csaba Lóki approved Hungarian subtitles for Why is it so hard to cure ALS? - Fernando Vieira | ||
Csaba Lóki edited Hungarian subtitles for Why is it so hard to cure ALS? - Fernando Vieira | ||
Zsuzsanna Lőrincz accepted Hungarian subtitles for Why is it so hard to cure ALS? - Fernando Vieira | ||
Zsuzsanna Lőrincz edited Hungarian subtitles for Why is it so hard to cure ALS? - Fernando Vieira | ||
Gyöngyi Iris Czachesz edited Hungarian subtitles for Why is it so hard to cure ALS? - Fernando Vieira | ||
Gyöngyi Iris Czachesz edited Hungarian subtitles for Why is it so hard to cure ALS? - Fernando Vieira | ||
Gyöngyi Iris Czachesz edited Hungarian subtitles for Why is it so hard to cure ALS? - Fernando Vieira | ||
Gyöngyi Iris Czachesz edited Hungarian subtitles for Why is it so hard to cure ALS? - Fernando Vieira |