Pourquoi est-il si difficile de guérir de la SLA ? - Fernando Vieira

Voir la leçon complète : https://ed.ted.com/lessons/why-is-it-so-hard-to-cure-als-fernando-vieira

La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA), aussi appelée maladie des motoneurones ou maladie de Charcot, affecte environ 2 personnes sur 100 000 dans le monde. Quand une personne est atteinte de SLA, ses motoneurones - les cellules responsables de tous les mouvements volontaires des muscles du corps - ne fonctionnent plus et meurent. Fernando G. Vieira partage ce que nous savons (ou pas) sur la SLA.

Leçon par Fernando G. Vieira, animation par Artrake Studio.

En 1963, un physicien de 21 ans
appelé Stephen Hawking

a été diagnostiqué avec
un trouble neuromusculaire rare

appelé Sclérose Latérale Amyotrophique
ou SLA.

Progressivement,
il a perdu la capacité de marcher,

d'utiliser ses mains,

de bouger son visage,

et même de déglutir.

Mais à travers toutes ces épreuves,
il a gardé son incroyable intellect.

et au cours des 50 et quelques
années qui suivirent,

Hawking est devenu l'un des physiciens
les plus célèbres de l'histoire.

Néanmoins, sa maladie n'a pas été soignée

et il est décédé en 2018,
à l'âge de 76 ans.

Des décennies après son diagnostic,

la SLA se range encore parmi les maladies
les plus complexes

mystérieuses,

et dévastatrices
qui ont jamais affecté l'humanité.

Aussi appellée maladie du motoneurone
et Maladie de Charcot,

la SLA touche environ 2 personnes
sur 100 000 dans le monde.

Quand une personne est atteinte de SLA,

ses motoneurones,

les cellules responsables
des mouvements volontaires du corps,

ne fonctionnent plus et meurent.

Personne ne sait exactement pourquoi
ou comment ces cellules meurent

et c'est une partie de la raison
qui rend la SLA aussi difficile à traiter.

Dans environ 90% des cas,

la maladie survient soudainement,
sans aucune cause apparente.

Les 10% restants sont héréditaires,

où la mère ou le père ayant la SLA
transmet un gène muté à son enfant.

Les symptômes apparaissent généralement
pour la première fois après 40 ans.

Mais dans certains cas rares, comme
celui d'Hawking, la SLA commence plus tôt.

Son cas a aussi stupéfié les médecins
car il a vécu longtemps avec la SLA.

Après le diagnostic, la plupart des gens
malades vivent entre 2 et 5 ans

avant que la SLA conduise à des problèmes
respiratoires qui causent souvent la mort.

Dans le cas d'Hawking, ce qui était
inhabituel était que sa capacité

d'apprendre, de penser,

et de percevoir avec ses sens
sont demeurées intactes.

La plupart des malades de la SLA
ne voient pas leur cognition se dégrader.

Avec tellement d'enjeu
pour les 120 000 personnes

diagnostiquées avec la SLA chaque année,

guérir la maladie est devenu
l'un des plus importants défis

scientifiques et médicaux.

Malgré les nombreuses inconnues,

nous avons quelques idées sur la façon
dont la SLA impacte le système nerveux.

La SLA affecte deux types de cellules,
les motoneurones supérieurs et inférieurs.

Dans un corps sain,
les motoneurones supérieurs,

qui se situent dans le cortex cérébral,

transmettent des messages du cerveau
vers les motoneurones inférieurs,

situés dans la moelle épinière.

Ces neurones transmettent ensuite
le message dans les fibres musculaires,

qui répondent en se contractant
ou en se relâchant,

ce qui produit un mouvement.

Chacun de nos mouvements volontaires

se produit grâce à ces messages
transmis le long de cette voie.

Mais lorsque les motoneurones
sont dégénérés par la SLA,

leur capacité à transmettre des messages
est perturbée,

et ce système vital de signaux
devient chaotique.

Sans leurs signaux réguliers,
les muscles dépérissent.

Ce qui fait dégénérer les motoneurones

est le mystère prédominant de la SLA.

Dans les cas héréditaires, les parents
transmettent des mutations génétiques.

Même dans ce cas,
la SLA implique plusieurs gènes

avec plusieurs impacts possibles
sur les motoneurones,

ce qui rend les mécanismes précis
difficiles à localiser.

Lorsque la SLA surgit sporadiquement,
la liste des causes possibles grandit :

des toxines,

des virus,

le style de vie,

et d'autres facteurs environnementaux
pourraient avoir un rôle.

Parce qu'il y tant d'éléments impliqués,

il n'y a actuellement aucun test pour
déterminer si quelqu'un a la SLA.

Toutefois, nos hypothèses sur les causes
se développent.

L'idée dominante est que certaines
protéines dans les motoneurones

ne se plient pas correctement,

et forment plutôt des paquets.

Les protéines mal pliées et les paquets
pourraient se propager dans les cellules.

Cela pourrait bloquer des processus
cellulaires ordinaires

comme la création d'énergie, de protéines,
qui gardent la cellule en vie.

Nous avons aussi appris qu'en plus
des motoneurones et des fibres musculaires

la SLA pourrait concerner
d'autres types de cellules.

Les patients ont souvent des inflammations
du cerveau ou de la moelle épinière.

Des cellules immunitaires déficientes
pourraient aussi tuer les motoneurones.

La SLA semble changer le comportement
de cellules spécifiques

qui s'occupent des neurones.

Ces facteurs soulignent
la complexité de la maladie,

mais ils pourraient aussi nous permettre
de mieux comprendre comment elle agit,

ce qui ouvre des voies à un traitement.

Même si c'est graduel,
nous faisons des progrès tout le temps.

Nous créons de nouveaux médicaments,

de nouvelles thérapies de réparation
grâce aux cellules-souches

et de nouvelles thérapies géniques
pour ralentir l'avancée de la maladie.

Avec notre arsenal de savoir grandissant,

nous avons hâte de faire des découvertes
pour changer le futur

des personnes vivant avec la SLA.