Wieso ist es so schwer, ALS zu heilen? - Fernando Vieira

Die ganze Lektion unter: https://ed.ted.com/lessons/why-is-it-so-hard-to-cure-als-fernando-vieira

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS), auch Motoneuronenkrankheit and Lou Gehrigs Syndrom genannt, betrifft ungefähr zwei von 100 000 Menschen weltweit. Wenn eine Person ALS hat, verlieren ihre Motoneuronen, die Zellen, die für aktive Bewegung verantwortlich sind, ihre Funktion und sterben ab. Fernando G. Vieira teilt, was wir über ALS wissen (und nicht wissen).

Lektion von Fernando G. Vieira, Animation von Artrake Studio.

1963 wurde ein 21-jähriger Physiker
namens Stephen Hawking

mit einer seltenen
neuromuskulären Krankheit

namens amyotrophe Lateralsklerose,
oder auch ALS, diagnostiziert.

Mit der Zeit konnte er nicht mehr laufen,

seine Hände nicht benutzen,

sein Gesicht nicht bewegen,

sogar nicht mehr schlucken.

Aber trotz allem behielt er
seinen unglaublichen Verstand bei,

und in den folgenden mehr als 50 Jahren

wurde Hawking zu einem der erfolgreichsten
und berühmtesten Physiker aller Zeiten.

Trotzdem wurde seine Krankheit nie geheilt

und er starb 2018 im Alter von 76 Jahren.

Über 50 Jahre nach seiner Diagnose

ist ALS immer noch eine der komplexesten,

rätselhaftesten,

und verherrendsten Krankheiten
der Menschheit.

ALS wird auch Motoneuronenerkrankung
und Lou-Gehring-Syndrom genannt

und betrifft weltweit ungefähr
2 von 100 000 Menschen.

Wenn eine Person ALS hat,

verlieren die Motoneuronen,

die für aktive Muskelbewegung
verantwortlich sind,

ihre Funktion und sterben ab.

Niemand weiß sicher,
wie oder warum sie sterben,

was es zum Teil so schwer macht,
ALS zu behandeln.

In ca. 90 % aller Fälle

tritt die Krankheit plötzlich auf,
ohne erkennbaren Grund.

Die anderen 10 % sind erblich bedingt,

wobei ein Elternteil mit ALS
ein mutiertes Gen vererbt.

Die Symptome treten normalerweise
nach dem 40. Lebensjahr auf.

In seltenen Fällen, wie bei Hawking,
beginnt ALS früher.

Sein Fall war ein medizinisches Wunder,
weil er so lange mit ALS leben konnte.

Nach einer Diagnose leben die Meisten
mit der Krankheit noch 2 bis 5 Jahre

bevor ALS Atembeschwerden auslöst,
die normalerweise zum Tod führen.

Nicht ungewöhnlich war es,
dass Hawkings Fähigkeiten zu lernen,

zu denken

und seine Sinneswahrnehmung
intakt blieben.

Die meisten Personen mit ALS haben keine
eingeschränkten kognitiven Funktionen.

Es steht so viel auf dem Spiel
für die 120 000 Personen,

die Jahr für Jahr mit ALS
diagnostiziert werden,

weshalb es für die Wissenschaft
und Medizin so wichtig ist,

ALS zu heilen.

Trotz der vielen unbekannten Faktoren,

wissen wir etwas darüber, wie ALS
die Neuromuskulatur beeinflusst.

ALS betrifft zwei Arten von Nervenzellen:
die oberen und unteren Motoneuronen.

In einem gesunden Körper
senden die oberen Motoneuronen

aus der Großhirnrinde

Signale vom Gehirn zu
den unteren Motoneuronen

im Rückenmark.

Diese senden das Signal
in die Muskelfasern,

die sich an- oder entspannen,

und so zur Bewegung führen.

Jede unserer aktiven Bewegungen passiert

aufgrund der Signale,
die so gesendet werden.

Aber wenn die Motoneuronen verkommen,

werden die Signale unterbrochen,

und dieses lebenswichtige System
verfällt in reinstes Chaos.

Ohne ihre regelmäßigen Signale,
verkümmern die Muskeln.

Das Mysterium um ALS ist,
was genau dazu führt,

dass die Motoneuronen verkommen.

Bei erblich bedingten Fällen
geben die Eltern Genmutationen

an ihre Kinder weiter.

Selbst dann sind unterschiedliche Gene

mit unterschiedlichen Auswirkungen
auf die Motoneuronen beteiligt,

was es schwer macht,
die Auslöser genau zu bestimmen.

Bei ALS, das plötzlich auftritt,
gibt es mehr mögliche Gründe:

Giftstoffe,

Viren, Lebensstil

und andere Umweltfaktoren

können eine Rolle spielen.

Und weil es so viele Faktoren gibt,
existiert zur Zeit kein einzelner Test,

der bestimmen kann, ob jemand ALS hat.

Trotzdem entwickeln sich unser Theorien
über die Ursachen weiter.

Eine bedeutende Hypothese besagt,
dass die Proteine in den Motoneuronen

sich nicht richtig falten

und stattdessen Klumpen bilden.

Die fehlgefalteten Proteine und Klumpen

verbreiten sich von Zelle zu Zelle.
Das kann normale Zellprozesse stören,

die die Zellen am Leben erhalten,
wie Energie- und Proteinherstellung.

Wir wissen auch, dass ALS außer
Motoneuronen und Muskelfasern

auch andere Zellarten beeinflussen könnte.

ALS-Patienten haben meist eine Entzündung
in ihrem Gehirn oder Rückenmark.

Defekte Immunzellen könnten auch
eine Rolle spielen und Motoneuronen töten.

ALS scheint auch das Verhalten
bestimmter Zellen zu verändern,

die die Neuronen unterstützen.

Das zeigt die Vielschichtigkeit
der Krankheit,

aber hilft uns auch zu verstehen,
wie sie funktioniert

und eröffnet so
neue Behandlungsmöglichkeiten.

Wir machen ständig Fortschritte,
wenn auch nur allmählich.

Wir entwickeln zurzeit neue Medikamente,

neue Stammzellentherapien,
um Zellen zu reparieren,

und neue Gentherapien,
um den Krankheitsverlauf zu verlangsamen.

Dank unserem wachsenden Wissen

können wir neue Entwicklungen erwarten,

die die Zukunft von Menschen
mit ALS verändern können.