WEBVTT

00:00:07.138 --> 00:00:11.691
كان الفيزيائي الشاب ستيفين هوكينج
ذو الواحد والعشرين عاماً في عام 1963

00:00:11.691 --> 00:00:14.869
قد شُخِّص باضطراب عصبيّ عضليّ نادر

00:00:14.869 --> 00:00:19.589
يُدعى التصلب الجانبي الضموري،
أو اختصاراً ALS.

00:00:19.589 --> 00:00:22.018
وتدريجيّاً، فقد القدرة على المشي،

00:00:22.018 --> 00:00:23.328
وعلى استخدام يديه،

00:00:23.328 --> 00:00:24.737
وتحريك رأسه،

00:00:24.737 --> 00:00:26.760
وحتّى البلع.

00:00:26.760 --> 00:00:29.856
ومع ذلك فإنّه طوال هذا كلّه،
احتفظ بفكره الرائع،

00:00:29.856 --> 00:00:32.267
وفي السنوات التالية التي زادت عن الخمسين،

00:00:32.267 --> 00:00:36.829
أصبح هوكينج واحداً من أكثر الفيزيائيين
في التاريخ إنجازاً وشهرةً.

00:00:36.829 --> 00:00:39.458
على الرغم من أن حالته
بقيت غير قابلة للعلاج

00:00:39.458 --> 00:00:44.279
وقد تُوفيَّ عام 2018 بعمر 76 سنة.

00:00:44.279 --> 00:00:46.049
بعد عقود من تشخيصه بهذا المرض،

00:00:46.049 --> 00:00:49.078
فلا يزال الـALS يحتل المرتبة الأولى
من حيث التعقيد،

00:00:49.078 --> 00:00:50.279
والغموض،

00:00:50.279 --> 00:00:53.918
والتدمير من بين الأمراض
التي أصابت البشريّة.

NOTE Paragraph

00:00:53.918 --> 00:00:57.868
كما يدعى أيضاً بداء العصبون الحركي
وداء لو غيريغ،

00:00:57.868 --> 00:01:03.440
يصيب الـALS شخصين
من بين كل 100,000 شخص حول العالم.

00:01:03.440 --> 00:01:05.450
عندما يصاب شخصٌ ما بالـALS،

00:01:05.450 --> 00:01:06.769
فإنّ عصبوناته المحرّكة،

00:01:06.769 --> 00:01:11.018
وهي الخلايا المسؤولة عن التحكّم
بكل التقلصات العضليّة الإراديّة في الجسم،

00:01:11.018 --> 00:01:13.050
تفقد وظيفتها وتموت.

00:01:13.050 --> 00:01:16.695
لا أحد يعرف تحديداً
كيف أو لماذا تموت هذه الخلايا

00:01:16.695 --> 00:01:20.360
وهذه الجزئيّة هي ما تجعل
من الصعب جداً معالجة هذا المرض.

NOTE Paragraph

00:01:20.360 --> 00:01:22.436
في حوالي 90% من الحالات،

00:01:22.436 --> 00:01:26.520
يظهر المرض بشكل مفاجئ،
بدون أي سبب واضح.

00:01:26.520 --> 00:01:29.378
وفي الحالات الـ10% المتبقيّة
يكون السبب وراثيّاً،

00:01:29.378 --> 00:01:34.909
حيث ينقل الأب أو الأم المصاب بالـALS
المورّثة الطافرة إلى طفلهم.

00:01:34.909 --> 00:01:38.595
يبدأ ظهور الأعراض نموذجيّاً
بعد سن الأربعين.

00:01:38.595 --> 00:01:43.626
ولكن في بعض الحالات النادرة كحالة هوكينج،
فإن الـALS يبدأ في مرحلة باكرة من الحياة.

00:01:43.626 --> 00:01:49.625
تعد حالة هوكينج أيضاً معجزة في الطب بسبب
الفترة الطويلة التي عاشها مصاباً بالـALS.

00:01:49.625 --> 00:01:55.194
بعد التشخيص بالمرض فإن معظم الأشخاص
يعيشون ما بين سنتين وخمس سنوات

00:01:55.194 --> 00:02:00.101
قبل أن يسبب الـALS اضطرابات تنفسيّة
تؤدي عادةً إلى الوفاة.

00:02:00.101 --> 00:02:04.115
ماهو غير اعتيادي في حالة هوكينج
يكمن في قدرته على التعلّم،

00:02:04.115 --> 00:02:04.955
والتفكير،

00:02:04.955 --> 00:02:08.076
وفي بقاء حواسه سليمة.

00:02:08.076 --> 00:02:12.405
معظم المرضى المصابين بالـALS
لا يعانون من ضعف الإدراك.

NOTE Paragraph

00:02:12.405 --> 00:02:16.005
معظم هؤلاء يكونون في خطر جسيم
من أصل 120,000 شخصاً

00:02:16.005 --> 00:02:18.396
الذين تُشخّص حالاتهم بالـALS سنويّاً،

00:02:18.396 --> 00:02:22.036
إن علاج هذا المرض أصبح
من أكثر الأمور العلميّة أهميّة

00:02:22.036 --> 00:02:23.876
والتحديات الطبيّة.

NOTE Paragraph

00:02:23.876 --> 00:02:25.716
على الرغم من كثرة المجاهيل،

00:02:25.716 --> 00:02:31.036
فإنّنا نملك رؤية محددة عن كيفيّة تأثير
الـALSعلى الجهاز العصبي العضلي.

00:02:31.036 --> 00:02:36.085
يؤثّر الـALS على نوعين من الخلايا العصبيّة
وهي العصبونات المحرّكة العلوية والسفلية.

00:02:36.085 --> 00:02:39.024
في الجسم السليم،
فإن العصبونات المحرّكة العلوية،

00:02:39.024 --> 00:02:40.923
والتي تتوضع في القشرة المخيّة،

00:02:40.923 --> 00:02:44.464
تنقل الإشارات من الدماغ
إلى العصبونات المحرّكة السفليّة،

00:02:44.464 --> 00:02:46.435
والتي تتوضع ضمن النخاع الشوكي.

00:02:46.435 --> 00:02:49.875
وهذه الخلايا بدورها تنقل
هذه الإشارات إلى الألياف العضليّة،

00:02:49.875 --> 00:02:52.836
والتي تستجيب بالتقلّص أو الاسترخاء،

00:02:52.836 --> 00:02:54.778
والذي يؤدي إلى الحركة،

00:02:54.778 --> 00:02:57.235
كل حركة إراديّة نقوم بها

00:02:57.235 --> 00:03:00.736
تكون ناتجةً عن الإشارات
التي تُنقل عبر هذا الطريق.

NOTE Paragraph

00:03:00.736 --> 00:03:03.997
ولكن عندما تتنكّس
العصبونات المحرّكة في الـALS،

00:03:03.997 --> 00:03:06.976
تتعطّل قدرتها على نقل الإشارات،

00:03:06.976 --> 00:03:10.777
ويدخل هذا النظام الحيوي للإشارات
في حالة من الفوضى.

00:03:10.777 --> 00:03:14.146
وبدون إشاراته المنظّمة تضمر العضلات.

NOTE Paragraph

00:03:14.146 --> 00:03:17.073
وبشكل محدد فإن السبب الكامن
وراء تنكّس العصبونات المحرّكة

00:03:17.073 --> 00:03:19.961
هو ما يشكّل الغموض السائد حول الـALS.

00:03:19.961 --> 00:03:24.529
في الحالات الموروثة، فإن الآباء
ينقلون الطفرات الوراثيّة إلى أبنائهم.

00:03:24.529 --> 00:03:27.761
وحتّى في هذه الحالة،
فإن الـALS يتضمّن عدّة مورثات

00:03:27.761 --> 00:03:31.132
بتأثيرات عدّة على العصبونات المحرّكة،

00:03:31.132 --> 00:03:34.121
مما يجعل تحديد العوامل الدقيقة
المسببة لظهور المرض صعبًا.

00:03:34.121 --> 00:03:38.832
عندما يظهر الـALS بشكل متقطّع،
فإن قائمة الأسباب المحتملة تزداد لتشمل:

00:03:38.832 --> 00:03:39.640
السموم،

00:03:39.640 --> 00:03:40.472
أو الفيروسات،

00:03:40.472 --> 00:03:41.273
أو نمط الحياة،

00:03:41.273 --> 00:03:45.191
أو العوامل البيئيّة الأخرى
والتي قد تلعب جميعها دوراً في ذلك.

00:03:45.191 --> 00:03:47.540
وبسبب وجود الكثير من العناصر المتورّطة،

00:03:47.540 --> 00:03:53.399
فإنّه حاليّاً لا يوجد أي اختبار بإمكانه
تحديد إذا كان الشخص يعاني من الـALS أم لا.

NOTE Paragraph

00:03:53.399 --> 00:03:57.480
ومع ذلك فإن نظرياتنا
حول أسباب المرض تتطوّر.

00:03:57.480 --> 00:04:01.772
تنص إحدى الفرضيات السائدة على أن بروتيناً
معيّناً يوجد داخل العصبونات المحرّكة

00:04:01.772 --> 00:04:03.641
لا يتم طويها بشكل صحيح.

00:04:03.641 --> 00:04:05.730
ومن ثمّ فإنّها تشكل كتلاً عوضاً عن ذلك.

00:04:05.730 --> 00:04:10.491
وهذه البروتينات غير المطويّة جيداً أو تلك
الكتل بإمكانها أن تنتقل من خليّة إلى أخرى.

00:04:10.491 --> 00:04:13.471
وهذا قد يعيق العمليات الخلويّة السويّة،

00:04:13.471 --> 00:04:17.551
كتوليد الطاقة والبروتينات،
والتي تُبقي الخليّة حيّة.

NOTE Paragraph

00:04:17.551 --> 00:04:21.291
كما علمنا أيضاً أنّه ومع العصبونات
المحرّكة والألياف العضليّة،

00:04:21.291 --> 00:04:24.350
فإنّ الـALS قد يتضمّن أنواعاً خلويّة أخرى.

00:04:24.350 --> 00:04:29.161
إن المرضى المصابين بالـALS لديهم نموذجيّاً
التهاب في الدماغ والنخاع الشوكي.

00:04:29.161 --> 00:04:34.280
قد تلعب الخلايا المناعيّة الشاذّة دوراً
في قتل العصبونات المحرّكة.

00:04:34.280 --> 00:04:38.352
كما يبدو أنّ الـALS يلعب دوراً
في تغيير سلوك بعض الخلايا

00:04:38.352 --> 00:04:41.031
التي تؤمّن الدعم للعصبونات.

NOTE Paragraph

00:04:41.031 --> 00:04:43.923
وهذه العوامل تسلّط الضوء
على تعقيد هذا المرض،

00:04:43.923 --> 00:04:47.961
ولكنّها أيضاً يمكن أن تعطينا
فهماً كاملاً لكيفيّة عمله،

00:04:47.961 --> 00:04:50.130
وهذا ما يفتح آفاقاً جديدة للعلاج.

00:04:50.130 --> 00:04:54.142
وعلى الرغم من أن ذلك يبدو تدريجيّاً،
فإننا نحقق تفدماّ طوال الوقت.

00:04:54.142 --> 00:04:56.280
نقوم حاليّاً بتطوير أدوية جديدة،

00:04:56.280 --> 00:04:59.231
والعلاج الحديث بالخلايا الجذعية
لترميم الخلايا المتضررة،

00:04:59.231 --> 00:05:03.591
والعلاج الجيني الحديث
للحد من تقدّم المرض.

NOTE Paragraph

00:05:03.591 --> 00:05:06.041
مدعّمين بترسانتنا المتزايدة من المعرفة،

00:05:06.041 --> 00:05:09.002
فإننا نتطلع قدماً للاكتشافات
التي من شأنها أن تغيّر مستقبل

00:05:09.002 --> 00:05:11.011
أولئك الأشخاص الذين يعانون من الـALS.