1 00:00:07,138 --> 00:00:11,691 كان الفيزيائي الشاب ستيفين هوكينج ذو الواحد والعشرين عاماً في عام 1963 2 00:00:11,691 --> 00:00:14,869 قد شُخِّص باضطراب عصبيّ عضليّ نادر 3 00:00:14,869 --> 00:00:19,589 يُدعى التصلب الجانبي الضموري، أو اختصاراً ALS. 4 00:00:19,589 --> 00:00:22,018 وتدريجيّاً، فقد القدرة على المشي، 5 00:00:22,018 --> 00:00:23,328 وعلى استخدام يديه، 6 00:00:23,328 --> 00:00:24,737 وتحريك رأسه، 7 00:00:24,737 --> 00:00:26,760 وحتّى البلع. 8 00:00:26,760 --> 00:00:29,856 ومع ذلك فإنّه طوال هذا كلّه، احتفظ بفكره الرائع، 9 00:00:29,856 --> 00:00:32,267 وفي السنوات التالية التي زادت عن الخمسين، 10 00:00:32,267 --> 00:00:36,829 أصبح هوكينج واحداً من أكثر الفيزيائيين في التاريخ إنجازاً وشهرةً. 11 00:00:36,829 --> 00:00:39,458 على الرغم من أن حالته بقيت غير قابلة للعلاج 12 00:00:39,458 --> 00:00:44,279 وقد تُوفيَّ عام 2018 بعمر 76 سنة. 13 00:00:44,279 --> 00:00:46,049 بعد عقود من تشخيصه بهذا المرض، 14 00:00:46,049 --> 00:00:49,078 فلا يزال الـALS يحتل المرتبة الأولى من حيث التعقيد، 15 00:00:49,078 --> 00:00:50,279 والغموض، 16 00:00:50,279 --> 00:00:53,918 والتدمير من بين الأمراض التي أصابت البشريّة. 17 00:00:53,918 --> 00:00:57,868 كما يدعى أيضاً بداء العصبون الحركي وداء لو غيريغ، 18 00:00:57,868 --> 00:01:03,440 يصيب الـALS شخصين من بين كل 100,000 شخص حول العالم. 19 00:01:03,440 --> 00:01:05,450 عندما يصاب شخصٌ ما بالـALS، 20 00:01:05,450 --> 00:01:06,769 فإنّ عصبوناته المحرّكة، 21 00:01:06,769 --> 00:01:11,018 وهي الخلايا المسؤولة عن التحكّم بكل التقلصات العضليّة الإراديّة في الجسم، 22 00:01:11,018 --> 00:01:13,050 تفقد وظيفتها وتموت. 23 00:01:13,050 --> 00:01:16,695 لا أحد يعرف تحديداً كيف أو لماذا تموت هذه الخلايا 24 00:01:16,695 --> 00:01:20,360 وهذه الجزئيّة هي ما تجعل من الصعب جداً معالجة هذا المرض. 25 00:01:20,360 --> 00:01:22,436 في حوالي 90% من الحالات، 26 00:01:22,436 --> 00:01:26,520 يظهر المرض بشكل مفاجئ، بدون أي سبب واضح. 27 00:01:26,520 --> 00:01:29,378 وفي الحالات الـ10% المتبقيّة يكون السبب وراثيّاً، 28 00:01:29,378 --> 00:01:34,909 حيث ينقل الأب أو الأم المصاب بالـALS المورّثة الطافرة إلى طفلهم. 29 00:01:34,909 --> 00:01:38,595 يبدأ ظهور الأعراض نموذجيّاً بعد سن الأربعين. 30 00:01:38,595 --> 00:01:43,626 ولكن في بعض الحالات النادرة كحالة هوكينج، فإن الـALS يبدأ في مرحلة باكرة من الحياة. 31 00:01:43,626 --> 00:01:49,625 تعد حالة هوكينج أيضاً معجزة في الطب بسبب الفترة الطويلة التي عاشها مصاباً بالـALS. 32 00:01:49,625 --> 00:01:55,194 بعد التشخيص بالمرض فإن معظم الأشخاص يعيشون ما بين سنتين وخمس سنوات 33 00:01:55,194 --> 00:02:00,101 قبل أن يسبب الـALS اضطرابات تنفسيّة تؤدي عادةً إلى الوفاة. 34 00:02:00,101 --> 00:02:04,115 ماهو غير اعتيادي في حالة هوكينج يكمن في قدرته على التعلّم، 35 00:02:04,115 --> 00:02:04,955 والتفكير، 36 00:02:04,955 --> 00:02:08,076 وفي بقاء حواسه سليمة. 37 00:02:08,076 --> 00:02:12,405 معظم المرضى المصابين بالـALS لا يعانون من ضعف الإدراك. 38 00:02:12,405 --> 00:02:16,005 معظم هؤلاء يكونون في خطر جسيم من أصل 120,000 شخصاً 39 00:02:16,005 --> 00:02:18,396 الذين تُشخّص حالاتهم بالـALS سنويّاً، 40 00:02:18,396 --> 00:02:22,036 إن علاج هذا المرض أصبح من أكثر الأمور العلميّة أهميّة 41 00:02:22,036 --> 00:02:23,876 والتحديات الطبيّة. 42 00:02:23,876 --> 00:02:25,716 على الرغم من كثرة المجاهيل، 43 00:02:25,716 --> 00:02:31,036 فإنّنا نملك رؤية محددة عن كيفيّة تأثير الـALSعلى الجهاز العصبي العضلي. 44 00:02:31,036 --> 00:02:36,085 يؤثّر الـALS على نوعين من الخلايا العصبيّة وهي العصبونات المحرّكة العلوية والسفلية. 45 00:02:36,085 --> 00:02:39,024 في الجسم السليم، فإن العصبونات المحرّكة العلوية، 46 00:02:39,024 --> 00:02:40,923 والتي تتوضع في القشرة المخيّة، 47 00:02:40,923 --> 00:02:44,464 تنقل الإشارات من الدماغ إلى العصبونات المحرّكة السفليّة، 48 00:02:44,464 --> 00:02:46,435 والتي تتوضع ضمن النخاع الشوكي. 49 00:02:46,435 --> 00:02:49,875 وهذه الخلايا بدورها تنقل هذه الإشارات إلى الألياف العضليّة، 50 00:02:49,875 --> 00:02:52,836 والتي تستجيب بالتقلّص أو الاسترخاء، 51 00:02:52,836 --> 00:02:54,778 والذي يؤدي إلى الحركة، 52 00:02:54,778 --> 00:02:57,235 كل حركة إراديّة نقوم بها 53 00:02:57,235 --> 00:03:00,736 تكون ناتجةً عن الإشارات التي تُنقل عبر هذا الطريق. 54 00:03:00,736 --> 00:03:03,997 ولكن عندما تتنكّس العصبونات المحرّكة في الـALS، 55 00:03:03,997 --> 00:03:06,976 تتعطّل قدرتها على نقل الإشارات، 56 00:03:06,976 --> 00:03:10,777 ويدخل هذا النظام الحيوي للإشارات في حالة من الفوضى. 57 00:03:10,777 --> 00:03:14,146 وبدون إشاراته المنظّمة تضمر العضلات. 58 00:03:14,146 --> 00:03:17,073 وبشكل محدد فإن السبب الكامن وراء تنكّس العصبونات المحرّكة 59 00:03:17,073 --> 00:03:19,961 هو ما يشكّل الغموض السائد حول الـALS. 60 00:03:19,961 --> 00:03:24,529 في الحالات الموروثة، فإن الآباء ينقلون الطفرات الوراثيّة إلى أبنائهم. 61 00:03:24,529 --> 00:03:27,761 وحتّى في هذه الحالة، فإن الـALS يتضمّن عدّة مورثات 62 00:03:27,761 --> 00:03:31,132 بتأثيرات عدّة على العصبونات المحرّكة، 63 00:03:31,132 --> 00:03:34,121 مما يجعل تحديد العوامل الدقيقة المسببة لظهور المرض صعبًا. 64 00:03:34,121 --> 00:03:38,832 عندما يظهر الـALS بشكل متقطّع، فإن قائمة الأسباب المحتملة تزداد لتشمل: 65 00:03:38,832 --> 00:03:39,640 السموم، 66 00:03:39,640 --> 00:03:40,472 أو الفيروسات، 67 00:03:40,472 --> 00:03:41,273 أو نمط الحياة، 68 00:03:41,273 --> 00:03:45,191 أو العوامل البيئيّة الأخرى والتي قد تلعب جميعها دوراً في ذلك. 69 00:03:45,191 --> 00:03:47,540 وبسبب وجود الكثير من العناصر المتورّطة، 70 00:03:47,540 --> 00:03:53,399 فإنّه حاليّاً لا يوجد أي اختبار بإمكانه تحديد إذا كان الشخص يعاني من الـALS أم لا. 71 00:03:53,399 --> 00:03:57,480 ومع ذلك فإن نظرياتنا حول أسباب المرض تتطوّر. 72 00:03:57,480 --> 00:04:01,772 تنص إحدى الفرضيات السائدة على أن بروتيناً معيّناً يوجد داخل العصبونات المحرّكة 73 00:04:01,772 --> 00:04:03,641 لا يتم طويها بشكل صحيح. 74 00:04:03,641 --> 00:04:05,730 ومن ثمّ فإنّها تشكل كتلاً عوضاً عن ذلك. 75 00:04:05,730 --> 00:04:10,491 وهذه البروتينات غير المطويّة جيداً أو تلك الكتل بإمكانها أن تنتقل من خليّة إلى أخرى. 76 00:04:10,491 --> 00:04:13,471 وهذا قد يعيق العمليات الخلويّة السويّة، 77 00:04:13,471 --> 00:04:17,551 كتوليد الطاقة والبروتينات، والتي تُبقي الخليّة حيّة. 78 00:04:17,551 --> 00:04:21,291 كما علمنا أيضاً أنّه ومع العصبونات المحرّكة والألياف العضليّة، 79 00:04:21,291 --> 00:04:24,350 فإنّ الـALS قد يتضمّن أنواعاً خلويّة أخرى. 80 00:04:24,350 --> 00:04:29,161 إن المرضى المصابين بالـALS لديهم نموذجيّاً التهاب في الدماغ والنخاع الشوكي. 81 00:04:29,161 --> 00:04:34,280 قد تلعب الخلايا المناعيّة الشاذّة دوراً في قتل العصبونات المحرّكة. 82 00:04:34,280 --> 00:04:38,352 كما يبدو أنّ الـALS يلعب دوراً في تغيير سلوك بعض الخلايا 83 00:04:38,352 --> 00:04:41,031 التي تؤمّن الدعم للعصبونات. 84 00:04:41,031 --> 00:04:43,923 وهذه العوامل تسلّط الضوء على تعقيد هذا المرض، 85 00:04:43,923 --> 00:04:47,961 ولكنّها أيضاً يمكن أن تعطينا فهماً كاملاً لكيفيّة عمله، 86 00:04:47,961 --> 00:04:50,130 وهذا ما يفتح آفاقاً جديدة للعلاج. 87 00:04:50,130 --> 00:04:54,142 وعلى الرغم من أن ذلك يبدو تدريجيّاً، فإننا نحقق تفدماّ طوال الوقت. 88 00:04:54,142 --> 00:04:56,280 نقوم حاليّاً بتطوير أدوية جديدة، 89 00:04:56,280 --> 00:04:59,231 والعلاج الحديث بالخلايا الجذعية لترميم الخلايا المتضررة، 90 00:04:59,231 --> 00:05:03,591 والعلاج الجيني الحديث للحد من تقدّم المرض. 91 00:05:03,591 --> 00:05:06,041 مدعّمين بترسانتنا المتزايدة من المعرفة، 92 00:05:06,041 --> 00:05:09,002 فإننا نتطلع قدماً للاكتشافات التي من شأنها أن تغيّر مستقبل 93 00:05:09,002 --> 00:05:11,011 أولئك الأشخاص الذين يعانون من الـALS.