0:00:07.138,0:00:11.691
كان الفيزيائي الشاب ستيفين هوكينج[br]ذو الواحد والعشرين عاماً في عام 1963

0:00:11.691,0:00:14.869
قد شُخِّص باضطراب عصبيّ عضليّ نادر

0:00:14.869,0:00:19.589
يُدعى التصلب الجانبي الضموري،[br]أو اختصاراً ALS.

0:00:19.589,0:00:22.018
وتدريجيّاً، فقد القدرة على المشي،

0:00:22.018,0:00:23.328
وعلى استخدام يديه،

0:00:23.328,0:00:24.737
وتحريك رأسه،

0:00:24.737,0:00:26.760
وحتّى البلع.

0:00:26.760,0:00:29.856
ومع ذلك فإنّه طوال هذا كلّه،[br]احتفظ بفكره الرائع،

0:00:29.856,0:00:32.267
وفي السنوات التالية التي زادت عن الخمسين،

0:00:32.267,0:00:36.829
أصبح هوكينج واحداً من أكثر الفيزيائيين[br]في التاريخ إنجازاً وشهرةً.

0:00:36.829,0:00:39.458
على الرغم من أن حالته[br]بقيت غير قابلة للعلاج

0:00:39.458,0:00:44.279
وقد تُوفيَّ عام 2018 بعمر 76 سنة.

0:00:44.279,0:00:46.049
بعد عقود من تشخيصه بهذا المرض،

0:00:46.049,0:00:49.078
فلا يزال الـALS يحتل المرتبة الأولى[br]من حيث التعقيد،

0:00:49.078,0:00:50.279
والغموض،

0:00:50.279,0:00:53.918
والتدمير من بين الأمراض[br]التي أصابت البشريّة.

0:00:53.918,0:00:57.868
كما يدعى أيضاً بداء العصبون الحركي[br]وداء لو غيريغ،

0:00:57.868,0:01:03.440
يصيب الـALS شخصين[br]من بين كل 100,000 شخص حول العالم.

0:01:03.440,0:01:05.450
عندما يصاب شخصٌ ما بالـALS،

0:01:05.450,0:01:06.769
فإنّ عصبوناته المحرّكة،

0:01:06.769,0:01:11.018
وهي الخلايا المسؤولة عن التحكّم[br]بكل التقلصات العضليّة الإراديّة في الجسم،

0:01:11.018,0:01:13.050
تفقد وظيفتها وتموت.

0:01:13.050,0:01:16.695
لا أحد يعرف تحديداً[br]كيف أو لماذا تموت هذه الخلايا

0:01:16.695,0:01:20.360
وهذه الجزئيّة هي ما تجعل[br]من الصعب جداً معالجة هذا المرض.

0:01:20.360,0:01:22.436
في حوالي 90% من الحالات،

0:01:22.436,0:01:26.520
يظهر المرض بشكل مفاجئ،[br]بدون أي سبب واضح.

0:01:26.520,0:01:29.378
وفي الحالات الـ10% المتبقيّة[br]يكون السبب وراثيّاً،

0:01:29.378,0:01:34.909
حيث ينقل الأب أو الأم المصاب بالـALS[br]المورّثة الطافرة إلى طفلهم.

0:01:34.909,0:01:38.595
يبدأ ظهور الأعراض نموذجيّاً[br]بعد سن الأربعين.

0:01:38.595,0:01:43.626
ولكن في بعض الحالات النادرة كحالة هوكينج،[br]فإن الـALS يبدأ في مرحلة باكرة من الحياة.

0:01:43.626,0:01:49.625
تعد حالة هوكينج أيضاً معجزة في الطب بسبب[br]الفترة الطويلة التي عاشها مصاباً بالـALS.

0:01:49.625,0:01:55.194
بعد التشخيص بالمرض فإن معظم الأشخاص[br]يعيشون ما بين سنتين وخمس سنوات

0:01:55.194,0:02:00.101
قبل أن يسبب الـALS اضطرابات تنفسيّة[br]تؤدي عادةً إلى الوفاة.

0:02:00.101,0:02:04.115
ماهو غير اعتيادي في حالة هوكينج[br]يكمن في قدرته على التعلّم،

0:02:04.115,0:02:04.955
والتفكير،

0:02:04.955,0:02:08.076
وفي بقاء حواسه سليمة.

0:02:08.076,0:02:12.405
معظم المرضى المصابين بالـALS[br]لا يعانون من ضعف الإدراك.

0:02:12.405,0:02:16.005
معظم هؤلاء يكونون في خطر جسيم[br]من أصل 120,000 شخصاً

0:02:16.005,0:02:18.396
الذين تُشخّص حالاتهم بالـALS سنويّاً،

0:02:18.396,0:02:22.036
إن علاج هذا المرض أصبح[br]من أكثر الأمور العلميّة أهميّة

0:02:22.036,0:02:23.876
والتحديات الطبيّة.

0:02:23.876,0:02:25.716
على الرغم من كثرة المجاهيل،

0:02:25.716,0:02:31.036
فإنّنا نملك رؤية محددة عن كيفيّة تأثير[br]الـALSعلى الجهاز العصبي العضلي.

0:02:31.036,0:02:36.085
يؤثّر الـALS على نوعين من الخلايا العصبيّة[br]وهي العصبونات المحرّكة العلوية والسفلية.

0:02:36.085,0:02:39.024
في الجسم السليم،[br]فإن العصبونات المحرّكة العلوية،

0:02:39.024,0:02:40.923
والتي تتوضع في القشرة المخيّة،

0:02:40.923,0:02:44.464
تنقل الإشارات من الدماغ[br]إلى العصبونات المحرّكة السفليّة،

0:02:44.464,0:02:46.435
والتي تتوضع ضمن النخاع الشوكي.

0:02:46.435,0:02:49.875
وهذه الخلايا بدورها تنقل[br]هذه الإشارات إلى الألياف العضليّة،

0:02:49.875,0:02:52.836
والتي تستجيب بالتقلّص أو الاسترخاء،

0:02:52.836,0:02:54.778
والذي يؤدي إلى الحركة،

0:02:54.778,0:02:57.235
كل حركة إراديّة نقوم بها

0:02:57.235,0:03:00.736
تكون ناتجةً عن الإشارات[br]التي تُنقل عبر هذا الطريق.

0:03:00.736,0:03:03.997
ولكن عندما تتنكّس[br]العصبونات المحرّكة في الـALS،

0:03:03.997,0:03:06.976
تتعطّل قدرتها على نقل الإشارات،

0:03:06.976,0:03:10.777
ويدخل هذا النظام الحيوي للإشارات[br]في حالة من الفوضى.

0:03:10.777,0:03:14.146
وبدون إشاراته المنظّمة تضمر العضلات.

0:03:14.146,0:03:17.073
وبشكل محدد فإن السبب الكامن[br]وراء تنكّس العصبونات المحرّكة

0:03:17.073,0:03:19.961
هو ما يشكّل الغموض السائد حول الـALS.

0:03:19.961,0:03:24.529
في الحالات الموروثة، فإن الآباء[br]ينقلون الطفرات الوراثيّة إلى أبنائهم.

0:03:24.529,0:03:27.761
وحتّى في هذه الحالة،[br]فإن الـALS يتضمّن عدّة مورثات

0:03:27.761,0:03:31.132
بتأثيرات عدّة على العصبونات المحرّكة،

0:03:31.132,0:03:34.121
مما يجعل تحديد العوامل الدقيقة[br]المسببة لظهور المرض صعبًا.

0:03:34.121,0:03:38.832
عندما يظهر الـALS بشكل متقطّع،[br]فإن قائمة الأسباب المحتملة تزداد لتشمل:

0:03:38.832,0:03:39.640
السموم،

0:03:39.640,0:03:40.472
أو الفيروسات،

0:03:40.472,0:03:41.273
أو نمط الحياة،

0:03:41.273,0:03:45.191
أو العوامل البيئيّة الأخرى[br]والتي قد تلعب جميعها دوراً في ذلك.

0:03:45.191,0:03:47.540
وبسبب وجود الكثير من العناصر المتورّطة،

0:03:47.540,0:03:53.399
فإنّه حاليّاً لا يوجد أي اختبار بإمكانه[br]تحديد إذا كان الشخص يعاني من الـALS أم لا.

0:03:53.399,0:03:57.480
ومع ذلك فإن نظرياتنا[br]حول أسباب المرض تتطوّر.

0:03:57.480,0:04:01.772
تنص إحدى الفرضيات السائدة على أن بروتيناً[br]معيّناً يوجد داخل العصبونات المحرّكة

0:04:01.772,0:04:03.641
لا يتم طويها بشكل صحيح.

0:04:03.641,0:04:05.730
ومن ثمّ فإنّها تشكل كتلاً عوضاً عن ذلك.

0:04:05.730,0:04:10.491
وهذه البروتينات غير المطويّة جيداً أو تلك[br]الكتل بإمكانها أن تنتقل من خليّة إلى أخرى.

0:04:10.491,0:04:13.471
وهذا قد يعيق العمليات الخلويّة السويّة،

0:04:13.471,0:04:17.551
كتوليد الطاقة والبروتينات،[br]والتي تُبقي الخليّة حيّة.

0:04:17.551,0:04:21.291
كما علمنا أيضاً أنّه ومع العصبونات[br]المحرّكة والألياف العضليّة،

0:04:21.291,0:04:24.350
فإنّ الـALS قد يتضمّن أنواعاً خلويّة أخرى.

0:04:24.350,0:04:29.161
إن المرضى المصابين بالـALS لديهم نموذجيّاً[br]التهاب في الدماغ والنخاع الشوكي.

0:04:29.161,0:04:34.280
قد تلعب الخلايا المناعيّة الشاذّة دوراً[br]في قتل العصبونات المحرّكة.

0:04:34.280,0:04:38.352
كما يبدو أنّ الـALS يلعب دوراً[br]في تغيير سلوك بعض الخلايا

0:04:38.352,0:04:41.031
التي تؤمّن الدعم للعصبونات.

0:04:41.031,0:04:43.923
وهذه العوامل تسلّط الضوء[br]على تعقيد هذا المرض،

0:04:43.923,0:04:47.961
ولكنّها أيضاً يمكن أن تعطينا[br]فهماً كاملاً لكيفيّة عمله،

0:04:47.961,0:04:50.130
وهذا ما يفتح آفاقاً جديدة للعلاج.

0:04:50.130,0:04:54.142
وعلى الرغم من أن ذلك يبدو تدريجيّاً،[br]فإننا نحقق تفدماّ طوال الوقت.

0:04:54.142,0:04:56.280
نقوم حاليّاً بتطوير أدوية جديدة،

0:04:56.280,0:04:59.231
والعلاج الحديث بالخلايا الجذعية[br]لترميم الخلايا المتضررة،

0:04:59.231,0:05:03.591
والعلاج الجيني الحديث[br]للحد من تقدّم المرض.

0:05:03.591,0:05:06.041
مدعّمين بترسانتنا المتزايدة من المعرفة،

0:05:06.041,0:05:09.002
فإننا نتطلع قدماً للاكتشافات[br]التي من شأنها أن تغيّر مستقبل

0:05:09.002,0:05:11.011
أولئك الأشخاص الذين يعانون من الـALS.